Efedrina para la miastenia grave, la miastenia neonatal y los síndromes miasténicos congénitos
Abstract
Antecedentes
La miastenia es un trastorno en el cual la transmisión neuromuscular es afectada por los anticuerpos contra los componentes de la unión neuromuscular (miastenia grave [MG] autoinmune; y miastenia neonatal grave [MNG]) o por defectos en los genes que afectan a las proteínas de unión neuromuscular (síndromes miasténicos congénitos [SMC]). Desde el punto de vista clínico, algunos individuos parecen beneficiarse con el tratamiento con efedrina, aunque sus efectos y efectos adversos no se han evaluado de forma sistemática.
Objetivos
Evaluar los efectos y los efectos adversos de la efedrina en pacientes con MG autoinmune, MG neonatal transitoria y síndromes miasténicos congénitos.
Métodos de búsqueda
El 17 noviembre 2014, se hicieron búsquedas en el registro especializado del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group), en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials) (CENTRAL), MEDLINE y en EMBASE. También se buscó en listas de referencias de artículos, resúmenes de congresos de las conferencias pertinentes y en registros de ensayos prospectivos. Además, se contactó con fabricantes e investigadores de este tema.
Criterios de selección
Se consideraron los ensayos controlados aleatorios (ECA) y los ensayos controlados cuasialeatorios que comparaban efedrina como un tratamiento único o adicional con otro tratamiento activo, placebo o ningún tratamiento en adultos o niños con MG autoinmune, MNG o SMC.
Obtención y análisis de los datos
Dos revisores evaluaron de forma independiente el diseño de los estudios y la calidad, y extrajeron los datos. Se contactó con los autores de los estudios para obtener información adicional. Se recopiló información sobre los efectos adversos de los artículos incluidos y se contactó con los autores.
Resultados principales
No se encontraron ECA ni ensayos controlados cuasialeatorios y, por lo tanto, no fue posible establecer el efecto de la efedrina en la MG, la MNG y los SMC. Se describen los resultados de 53 estudios no aleatorios de forma narrativa en lel apartado "Discusión", y se incluyen observaciones sobre la resistencia, la fuerza muscular y la calidad de vida. Los efectos pueden diferir según el tipo de miastenia. Treinta y siete estudios incluyeron a participantes con SMC, cinco a participantes con MG y en 11 no se sabía la forma precisa de miastenia. No se encontró ningún estudio sobre la MNG. Los efectos adversos informados incluyeron taquicardia, trastornos del sueño, nerviosismo y síntomas de abstinencia.
Conclusiones de los autores
No hubo pruebas disponibles a partir de ECA o de ensayos controlados cuasialeatorios, aunque hubo algunas observaciones disponibles provenientes de estudios no aleatorios. Se necesitan más pruebas provenientes de formas apropiadas de ECA prospectivos, como series de ECA n‐de‐uno, que utilicen medidas de resultado apropiadas y validadas.
PICO
Plain language summary
Tratamiento con efedrina para la miastenia grave, la miastenia neonatal y los síndromes miasténicos congénitos
Pregunta de la revisión
Se examinaron las pruebas acerca del efecto de la efedrina en adultos y niños con miastenia grave (MG), miastenia neonatal y síndromes miasténicos congénitos (SMC).
Antecedentes
La miastenia es un grupo de trastornos poco frecuentes en los cuales la fatiga y la debilidad muscular son los síntomas principales. Estos síntomas ocurren debido a que las señales no se transmiten del nervio al músculo de forma adecuada. En la MG autoinmune y la miastenia neonatal, el propio sistema inmunológico del paciente ataca las proteínas que transmiten estas señales. En los SMC, hay defectos congénitos en dichas proteínas. La mayoría de los pacientes con miastenia responden bien a los tratamientos farmacológicos y de apoyo estándar. La efedrina podría tener una función cuando el tratamiento inicial no es exitoso. La efedrina es un fármaco estimulante, aunque no se conoce exactamente cómo funciona. Hasta donde se conoce, la administración de efedrina nunca se ha evaluado de forma adecuada en los pacientes con miastenia.
Resultados clave y calidad de las pruebas
Los estudios aleatorios aportan las pruebas de mejor calidad. No se encontraron estudios aleatorios de la efedrina en la miastenia neonatal, la MG autoinmune o los SMC. Cincuenta y tres estudios no aleatorios, que aportan pruebas más débiles que los estudios aleatorios, informaron los efectos de la efedrina en la debilidad muscular, la fatiga y la calidad de vida. Se han descrito estos resultados de forma narrativa en la sección "Discusión" de la revisión. Los efectos pueden diferir según el tipo de miastenia. Los efectos adversos que se informaron en estos estudios incluyeron palpitaciones, trastornos del sueño, nerviosismo e irritabilidad al interrumpir el tratamiento con efedrina. Se concluye que se necesitan estudios de alta calidad para evaluar los efectos de la efedrina en la MG, la miastenia neonatal y los SMC.
Las pruebas están actualizadas hasta noviembre de 2014.
