Contexte

La drépanocytose constitue un groupe de troubles génétiques de l'hémoglobine. Le symptôme prédominant associé à la drépanocytose est la douleur résultant de l'occlusion de petits vaisseaux sanguins par des globules rouges en forme anormale de « faucille ». Il existe d'autres complications, notamment des lésions organiques chroniques et une érection douloureuse prolongée du pénis, connue sous le nom priapisme. La gravité de la maladie drépanocytaire est variable et le traitement est généralement symptomatique. Le priapisme affecte près de la moitié des hommes atteints de drépanocytose, mais il n'y a pas cohérence dans le traitement. Nous avons donc besoin de connaître la meilleure façon de traiter cette complication afin d'offrir une approche efficace d'intervention à toutes les personnes touchées.

Objectifs

Évaluer les bénéfices et les risques des différents traitements pour le priapisme intermittent (répétition de courts épisodes) et fulgurant (d'une durée d'au moins six heures) dans la drépanocytose.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué des recherches dans le registre d'essais cliniques sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques, constitué des références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques ainsi que de recherches manuelles dans des revues pertinentes et des résumés d'actes de conférence. Nous avons aussi cherché d'autres références sur internet.

Date de la recherche la plus récente effectuée dans le registre des essais cliniques du groupe : 22 juillet 2010.

Critères de sélection

Tout essai contrôlé randomisé ou quasi‐randomisé comparant un traitement non‐chirurgical ou chirurgical à un placebo, à l'absence de traitement ou bien à une autre intervention pour le priapisme intermittent ou fulgurant.

Recueil et analyse des données

Les auteurs ont extrait les données et évalué la qualité des études de manière indépendante.

Résultats principaux

Une seule étude comprenant 11 participants a été identifiée et remplissait les critères d'inclusion dans cette revue. Cette étude avait comparé le stilboestrol à un placebo. Le seul critère de résultat spécifié dans cette revue, qui avait été évalué dans l'étude, était la réduction de la fréquence du priapisme intermittent et il n'y avait pas de différence entre les groupes, risque relatif 0,18 (intervalle de confiance à 95% 0,01 à 2,54).

Conclusions des auteurs

On manque de données sur les bénéfices ou les risques des différents traitements pour les priapismes intermittent et fulgurant dans la drépanocytose. Cette revue systématique a clairement identifié le besoin de réaliser des essais contrôlés randomisés, multicentriques, avec une puissance statistique adéquate et correctement élaborés, afin d’évaluer l’efficacité d'interventions spécifiques pour le traitement du priapisme dans la drépanocytose.