Get access

Respiratory muscle training for cystic fibrosis

  • Review
  • Intervention




Cystic fibrosis is the most common autosomal recessive disease in white populations, and causes respiratory dysfunction in the majority of individuals. Numerous types of respiratory muscle training to improve respiratory function and health-related quality of life in people with cystic fibrosis have been reported in the literature. Hence a systematic review of the literature is needed to establish the effectiveness of respiratory muscle training (either inspiratory or expiratory muscle training) on clinical outcomes in cystic fibrosis. This is an update of a previously published review.


To determine the effectiveness of respiratory muscle training on clinical outcomes in people with cystic fibrosis.

Search methods

We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials register comprising of references identified from comprehensive electronic database searches and handsearches of relevant journals and abstract books of conference proceedings.

Date of most recent search: 17 April 2018.

A hand search of the Journal of Cystic Fibrosis and Pediatric Pulmonology was performed, along with an electronic search of online trial databases up until 07 May 2018.

Selection criteria

Randomised controlled studies comparing respiratory muscle training with a control group in people with cystic fibrosis.

Data collection and analysis

Review authors independently selected articles for inclusion, evaluated the methodological quality of the studies, and extracted data. Additional information was sought from trial authors where necessary. The quality of the evidence was assessed using the GRADE system

Main results

Authors identified 19 studies, of which nine studies with 202 participants met the review's inclusion criteria. There was wide variation in the methodological and written quality of the included studies. Four of the nine included studies were published as abstracts only and lacking concise details, thus limiting the information available. Seven studies were parallel studies and two of a cross-over design. Respiratory muscle training interventions varied dramatically, with frequency, intensity and duration ranging from thrice weekly to twice daily, 20% to 80% of maximal effort, and 10 to 30 minutes, respectively. Participant numbers ranged from 11 to 39 participants in the included studies; five studies were in adults only and four in a combination of children and adults.

No significant improvement was reported in the primary outcome of pulmonary function (forced expiratory volume in one second and forced vital capacity) (very low-quality evidence). Although no change was reported in exercise capacity as assessed by the maximum rate of oxygen use, a 10% improvement in exercise duration was found when working at 60% of maximal effort in one study (n = 20) (very low-quality evidence). In a further study (n = 18), when working at 80% of maximal effort, health-related quality of life improved in the mastery and emotion domains (very low-quality evidence). With regards to the review's secondary outcomes, one study (n = 11) found a significant change in intramural pressure, functional residual capacity and maximal inspiratory pressure following training (low-quality evidence). A further study (n = 22) reported that respiratory muscle endurance was significantly longer in the training group (P < 0.01). No studies reported on any other secondary outcomes. Meta-analyses could not be performed due to a lack of consistency and insufficient detail in reported outcome measures.

Authors' conclusions

There is insufficient evidence to suggest whether this intervention is beneficial or not. Healthcare practitioners should consider the use of respiratory muscle training on a case-by-case basis. Further research of reputable methodological quality is needed to determine the effectiveness of respiratory muscle training in people with cystic fibrosis. Researchers should consider the following clinical outcomes in future studies; respiratory muscle function, pulmonary function, exercise capacity, hospital admissions, and health-related quality of life. Sensory-perceptual changes, such as respiratory effort sensation (e.g. rating of perceived breathlessness) and peripheral effort sensation (e.g. rating of perceived exertion) may also help to elucidate mechanisms underpinning the effectiveness of respiratory muscle training.

Plain language summary

Training the muscles that cause the chest to expand and contract in people with cystic fibrosis

Review question

What are the effects of training muscles to expand and contract the chests of people with cystic fibrosis?


Cystic fibrosis is the most common genetic disease in white populations and causes problems with the lungs in most people with the condition. Training the muscles that cause the chest to expand and contract may help to improve lung function and the quality of life for people with cystic fibrosis.

Search date

The evidence is current to: 17 April 2018.

Study characteristics

We searched for studies where people with cystic fibrosis were put into either a group for respiratory muscle training or a control group at random. We included nine studies with 202 people which used a wide variety of training methods and levels. In seven of the studies, the treatment group and the control group each only received either respiratory muscle training or a control treatment (one study had three groups in total: one receiving control treatment and two receiving different levels of training). In one study the participants received both types of treatment, but in a random order. Lastly, one study compared training with usual care. The studies lasted for a maximum of 12 weeks and all were quite small; the largest only had 29 people taking part. The studies included people with a range of ages over six years old, but most seemed to be adults. The studies reported a variety of outcomes. All reported some measure of respiratory muscle strength, and most reported at least one measure of lung function, however only three studies reported on quality of life.

Key results

Results could not be combined to answer the review question, because the studies either did not publish enough details or did not use the same standard measurements. No study found any difference in lung function after training, but one of the studies reported an improvement in exercise duration when training at 60% of maximal effort and a further study which trained participants at 80% of maximal effort reported some improvements in quality of life judgements. There was some evidence of an improvement in respiratory muscle function in one study.

Given this lack of information, a recommendation for or against respiratory muscle training cannot be made. Future studies should look to improve upon the methods of those previously conducted, and should report using standardised measurements.

Quality of the evidence

It was generally unclear how people were split into groups for treatment and whether this would have affected the results. Two studies stated that the people assessing the outcomes did not know which treatment those taking part had received, but this was unclear in other studies. Individuals dropped out of three of the studies for reasons which may be directly related to the treatment and therefore may introduce a risk of bias to the results. Other studies did not state how many people dropped out of them. We assessed the quality of the evidence and judged the evidence for lung function, exercise capacity and health-related quality of life to be very low quality, but the evidence for respiratory muscle function to be low quality.

Laienverständliche Zusammenfassung

Training der den Brustkorb erweiternden und verengenden Muskeln für Menschen mit Zystischer Fibrose (Mukoviszidose)


Was sind die Wirkungen eines Trainings der Muskeln, die den Brustkorb erweitern und verengen, für Menschen mit Zystischer Fibrose?


Die Zystische Fibrose ist die am weitesten verbreitete genetische Erkrankung in der weißen Bevölkerung; sie verursacht bei den meisten Betroffenen Probleme mit den Lungen. Ein Training der Muskeln, die den Brustkorb erweitern und verengen, kann möglicherweise zur Verbesserung der Lungenfunktion und Lebensqualität von Menschen mit Zystischer Fibrose beitragen.


Die Evidenz ist auf dem Stand vom: 17. April 2018


Wir suchten nach Studien, in denen Menschen mit Zystischer Fibrose zufällig entweder einer Gruppe, die ein Atemmuskeltraining durchführte, oder einer Kontrollgruppe (Vergleichsgruppe) zugeteilt wurden. Wir schlossen neun Studien mit 202 Teilnehmern ein, in denen eine große Bandbreite an Trainingsmethoden und -intensitäten angewandt wurde. In sieben der Studien erhielten die Trainings- und die Kontrollgruppe jeweils lediglich entweder ein Atemmuskeltraining oder eine Kontrollbehandlung (eine Studie hatte insgesamt drei Gruppen: eine, die eine Kontrollbehandlung erhielt und zwei, die unterschiedliche Trainingsintensitäten erhielten). In einer Studie erhielten die Teilnehmer beide Behandlungsformen, jedoch in zufälliger Reihenfolge. Eine weitere Studie verglich ein Training mit der üblichen Versorgung. Die Studien dauerten maximal 12 Wochen und waren alle sehr klein: die größte hatte nur 29 Teilnehmer. Die Studien schlossen Teilnehmer unterschiedlichen Alters ab sechs Jahren ein, jedoch waren scheinbar die meisten Erwachsene. Die Studien untersuchten eine Reihe verschiedener Endpunkte (Ergebnismaße). Alle erhoben ein Maß der Atemmuskelkraft und die meisten mindestens ein Maß der Lungenfunktion; nur drei Studien erhoben die Lebensqualität.


Die Ergebnisse konnten zur Beantwortung der Reviewfrage nicht statistisch (rechnerisch) zusammengefasst werden, weil die Studienberichte entweder keine ausreichenden Angaben enthielten oder nicht dieselben standardisierten verwendet wurden. Keine Studie fand einen Unterschied in der Lungenfunktion nach dem Training; jedoch ermittelte eine Studie eine Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit, wenn mit einer Intensität von 60% der maximalen Anstrengung trainiert wurde, und eine andere, in der die Teilnehmer mit einer Intensität von 80% der maximalen Anstrengung trainierten, Verbesserungen in der Bewertung der Lebensqualität. Eine Studie ermittelte einige Evidenz für eine Verbesserung der Atemmuskelfunktion.

Angesichts dieses Mangels an Informationen ist eine Empfehlung für oder gegen das Atemmuskeltraining nicht möglich. Zukünftige Studien sollten methodisch höherwertiger als die bisherigen durchgeführt werden und standardisierte Messungen verwenden.

Qualität der Evidenz

Es war in der Regel unklar, wie die Teilnehmer auf die Behandlungsgruppen aufgeteilt wurden und ob dies die Ergebnisse beeinflusst haben könnte. In zwei Studienberichten wurde angegeben, dass die Personen, die die Ergebnismessungen durchführten, nicht wussten, welche Behandlung die Teilnehmer erhalten hatten; in anderen Studien war dies jedoch unklar. Aus drei Studien schieden Teilnehmer aus Gründen aus, die möglicherweise in einem direkten Zusammenhang zur Behandlung standen und daher möglicherweise ein Risiko für eine Verzerrung (Verfälschung) der Ergebnisse bedeuten. In anderen Studienberichten wurden keine Angaben dazu gemacht, wie viele Teilnehmer ausschieden. Wir bewerteten die Qualität der Evidenz und beurteilten die Evidenz für die Lungenfunktion, körperliche Belastbarkeit und gesundheitsbezogene Lebensqualität als von sehr niedriger Qualität und die Evidenz für die Atemmuskelfunktion als von niedriger Qualität.

Anmerkungen zur Übersetzung

C. Braun, T. Bossmann, Koordination durch Cochrane Deutschland

Streszczenie prostym językiem

Trening mięśni, które powodują rozszerzanie i kurczenie ścian klatki piersiowej u chorych na mukowiscydozę

Pytanie badawcze

Jakie są skutki treningu mięśni oddechowych (służących do rozszerzania i kurczenia ścian klatki piersiowej) u osób z mukowiscydozą?


Mukowiscydoza jest najczęstszą chorobą genetyczną w populacji osób rasy kaukaskiej; choroba ta powoduje problemy w funkcjonowaniu płuc u większości chorych. Trening (gimnastyka) mięśni, których zadaniem jest rozszerzanie i kurczenie ścian klatki piersiowej może przyczynić się do poprawy funkcji płuc i jakości życia osób z mukowiscydozą.

Data wyszukiwania

Dane naukowe są aktualne do dnia: 17 kwietnia 2018 roku.

Charakterystyka badań

Przeszukaliśmy medyczne bazy danych w celu odnalezienia badań klinicznych, w ramach których chorzy z mukowiscydozą zostali losowo przydzieleni do grupy treningu mięśni oddechowych lub grupy kontrolnej. Do przeglądu włączyliśmy 9 badań obejmujących łącznie 202 chorych, którzy stosowali różne metody treningu z różnym poziomem jego intensywności. W 7 badaniach osoby z grupy badanej oraz kontrolnej otrzymywali tylko trening mięśni oddechowych lub postępowanie kontrolne (jedno badanie miało 3 grupy: jedną grupę kontrolną oraz dwie grupy treningu o różnym stopniu intensywności). W kolejnym badaniu uczestnicy otrzymywali obydwie interwencje, ale w losowej kolejności. W ostatnim badaniu trening mięśni oddechowych porównywano ze zwykłą opieką. Badania charakteryzowały się okresem obserwacji do 12 tygodni i małą liczbą uczestników; największe badanie obejmowało 29 chorych. Do badań włączano osoby w wieku powyżej 6 lat, ale większość uczestników prawdopodobnie była dorosła. W badaniach przedstawiono różne punkty końcowe. Wszystkie badania opisywały punkty końcowe dotyczące pomiaru siły mięśni oddechowych, a większość przedstawiała co najmniej jeden punkt końcowy dotyczący pomiaru funkcjonowania płuc. Jednak tylko w 3 badaniach oceniono jakość życia.

Główne wyniki

Wyniki poszczególnych badań nie zostały poddane łącznej analizie w celu odpowiedzi na pytanie badawcze, ponieważ w badaniach nie zaprezentowano wystarczającej ilości danych lub nie użyto wspólnych, standardowych metod pomiaru. Żadne z badań nie wykazało istotnej różnicy w funkcjonowaniu płuc po treningu, ale w jednym badaniu zaobserwowano wydłużenie czasu wykonywania ćwiczeń przy treningu na poziomie 60% maksymalnego wysiłku. W innym badaniu, w którym uczestnicy trenowali na poziomie 80% maksymalnego wysiłku, wykazano pewną poprawę w ocenach jakości życia. W jednym badaniu pojawiły się pewne dane wskazujące na poprawę funkcji mięśni oddechowych.

Mając na uwadze brak wystarczających informacji, nie sformułowano jednoznacznych zaleceń dotyczących treningu mięśni oddechowych. Dalsze badania powinny dążyć do poprawy metod w odniesieniu do tych stosowanych w poprzednich badaniach i uwzględniać standardowe metody pomiarów.

Jakość danych naukowych

Nie było wyjaśnione, w jaki sposób chorzy byli przydzielani do poszczególnych grup i czy ten aspekt mógł mieć wpływ na wyniki. W dwóch badaniach opisano, że osoby oceniające wyniki nie posiadały informacji na temat przynależności uczestników do grup, jednak aspekt ten nie był wyjaśniony w innych badaniach. W 3 badaniach pacjenci zrezygnowali z dalszego uczestnictwa z przyczyn, które mogły być bezpośrednio związane z badaną interwencją. Fakt ten może zwiększyć ryzyko wystąpienia błędu systematycznego w wynikach. W pozostałych badaniach nie podano liczby chorych wykluczonych z obserwacji. Autorzy przeglądu ocenili jakość danych naukowych dotyczących funkcjonowania płuc, wydolności wysiłkowej i jakości życia związanej ze zdrowiem na bardzo niską, a danych dotyczących funkcji mięśni oddechowych na niską.

Uwagi do tłumaczenia

Tłumaczenie: Przemysław Holko Redakcja: Małgorzata Kołcz